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Bluterkrankheit Stammbaum
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Bluterkrankheit Stammbaum 

Die Bluterkrankheit heißt in der medizinischen Fachsprache Hämophilie. Bei der Erbkrankheit Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört und das Blut der betroffenen Personen gerinnt entweder sehr langsam oder im schlimmsten Fall gar nicht. Der Hämophilie Stammbaum betrifft hauptsächlich Männer.

 

 

 

 

 

Man unterscheidet hierbei sechs Formen:

-          Hämophilie A – Dies ist ein Gerinnungsdefekt, der über das X-Chromosomen rezessiv vererbt wird und somit meistens Männer betrifft. Der betroffene Faktor in der Blutgerinnung ist der Faktor VIII.


 

-          Hämophilie B – Auch diese Art wird rezessiv über das X-Chromosomen vererbt. Hier ist der Faktor IX betroffen und die Betroffenen haben eine nur sehr verlaufende Blutgerinnung.


-          Parahämophilie – Diese Art wird auch Hypoproakzelerinämie oder Owren-Syndrom genannt. Es ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit mit einem Mangel an dem Gerinnungsfaktor V.


 

-          Angiohämophilie – Das sogenannte Willebrand-Jürgens-Syndrom wird autosomal-dominant vererbt und verursacht einen Strukturdefekt des Gerinnungsfaktors VIII in unterschiedlicher Stärke.


-          Hämophilie C – Beim sogenannten Rosenthal-Syndrom fehlt der Gerinnungsfaktor XI. Hierdurch kann es vor allen Dingen bei Kindern leicht zu Blutungen in Gelenken kommen. Die Gerinnungstest fallen hier allerdings recht normal aus, was den Typ schwer zu diagnostizieren macht.

Die Blutungen bei Hämophilie-Patienten können nur durch die Gabe von dem benötigten Gerinnungsfaktoren beendet werden. In jedem anderen Fall verblutet der Mensch, wenn die Hämophilie zu stark ausgeprägt oder die Wunde zu groß ist.

 


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